Introduction
Augmentation très importante du volume d’un membre ou d’une
autre
partie du corps, due à un œdème (infiltration des tissus
par de la
lymphe) de consistance dure, donnant l’apparence d’un membre
d’éléphant.
L’éléphantiasis, qui regroupe plusieurs
variétés, est une affection chronique (s’étalant
dans le temps).
Classification
On distingue plusieurs variétés
d’éléphantiasis (liste non exhaustive) :
- L’éléphantiasis
des Arabes
ou des pays chauds, caractérisé par un œdème
très volumineux du derme
(couche de cellules située au-dessous de l’épiderme,
deuxième couche de
cellules de la peau) et du tissu cellulaire sous-cutané
(cellules
situées au-dessous de la peau dans son ensemble).
L’éléphantiasis des
pays chauds s’accompagne de sclérose (durcissement des tissus)
située
aux membres inférieurs et aux organes génitaux. Il
s’observe dans
l’ensemble de la zone tropicale et est secondaire à la
pénétration dans
les vaisseaux lymphatiques de la filaire du sang, Wuchereria bancrofti,
Onchocerca volvulus, filaria malayi.
- L’éléphantiasis
familial de Milroy,
appelée également trophoedème. Cette affection est
une variété
d’éléphantiasis caractérisée par une
augmentation très importante du
volume d’un membre ou d’une autre partie du corps due à un
œdème
(infiltration des tissus par de la lymphe) dur et chronique
(s’étalant
dans le temps). Les causes sont héréditaires, dues
à une malformation
du système lymphatique, à une atteinte de la moelle
épinière ou à une
lésion des racines nerveuses (nerfs naissant de la moelle
épinière).
- L’éléphantiasis
génito-anorectal,
ou syndrome de Jersild. Il s’agit d’une modification du calibre du
rectum (dernière partie du côlon avant l’anus) due
à une inflammation
de cet organe associée à des ganglions est un
éléphantiasis
(augmentation très importante du volume du périnée.
- Eléphantiasis
du sein.
- L’éléphantiasis
nostras,
qui s’observe en Europe et qui est dû à la
répétition d’érysipèles.
L’érysipèle est une infection de la peau d’origine
bactérienne
(streptocoque b-hémolytique), pouvant toucher également
les tissus
situés au-dessous de l’épiderme (derme et hypoderme).
L’érysipèle
classique est constitué d’une plaque rouge brillante,
accompagnée d’une
fièvre. C’est une maladie inoffensive, mais des complications
locales
ou des récidives peuvent survenir. L’érysipèle
touche l'adulte après 40
ans, avec un âge moyen de survenue vers 60 ans. Il existe parfois
une
recrudescence saisonnière en été et en automne,
bien que cette notion
ne soit pas vérifiée dans tous les cas. Cette maladie
touche
essentiellement les membres inférieurs, sans doute
favorisée par
l'insuffisance veineuse. Elle touchait autrefois essentiellement le
visage; la diminution de cette localisation semble due à
l’utilisation
des antibiotiques de façon plus précoce que jadis.
L’érysipèle se situe
rarement aux membres supérieurs ou au niveau de l’abdomen.
Malgré les
progrès de l'hygiène et le développement de
l'antibiothérapie,
l'érysipèle est en constante augmentation en France
depuis les 20
dernières années.
Physiologie
La lymphe est un liquide
transparent ou ambré participant à la défense
immunitaire l’organisme.
Sa composition est proche de celle du plasma (partie liquide du sang)
et contient des protéines et des lipides (corps gras) ainsi que
d’autres éléments en moindre proportion.
La lymphe contient
également des cellules, petits lymphocytes essentiellement des
lymphocytes T. (variété de globules blancs participants
la défense
immunitaire).
Habituellement, la lymphe s’accumule dans une zone
bien précise située entre les tissus et les capillaires
(minuscules
vaisseaux) de l’organisme.
La circulation de la lymphe se fait à travers les vaisseaux
lymphatiques qui se réunissent au niveau du canal thoracique.
Physiopathologie
Un
obstacle mécanique se crée et s’oppose à la
circulation de la lymphe
dans l’organisme, à l’origine de la constitution d’un
éléphantiasis.
Causes
Les vaisseaux qui drainent la
région
atteinte peuvent être obstrués pour plusieurs raisons :
- un parasite (filaire de bancrofti, voir
ci-après)
installé dans la circulation lymphatique
- une malformation du système lymphatique
- une compression par une tumeur
- une lymphangite (inflammation des vaisseaux
lymphatiques)
Evolution
- A
sa phase de début, l’éléphantiasis se
caractérise par un œdème prenant
le godet (la pression du doigt laisse un petit creux dans la peau).
- Puis
l’œdème durcit et s’accompagne d’un épaississement des
tissus situés
sous la peau (hyperkératose, accentuation des cellules de
kératine)
avec une fissuration de la peau et des modifications de celle-ci qui
vont en se développant de plus en plus.
- Une surinfection due à des
bactéries est
susceptible de survenir sur ces tissus dont la vascularisation n’est
pas bonne.
- L’aggravation
de l’insuffisance de circulation de la lymphe dans ces vaisseaux peut
être à l’origine d’une augmentation de pression
susceptible d’aboutir à
la rupture des conduits lymphatiques des reins. Ceci a pour
conséquence
la présence de lymphe et de liquide graisseux (chyle) dans les
urines
(chylurie) intermittente et plus importante le matin.
- L’éléphantiasis est susceptible
de persister mais
peut également régresser lentement et partiellement.
Traitement
Celui de la cause.
|
