Qu'est-ce que c'est ?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique
caractérisée
par la destruction progressive de l’enveloppe protectrice des nerfs du
cerveau et de la moelle épinière. Les fibres nerveuses
sont entourées
d'une enveloppe protectrice, la gaine de myéline, qui joue un
rôle
essentiel dans la conduction électrique de l’influx nerveux.
Dans la
sclérose en plaques, cette substance s’abîme voire se
détruit par
endroits, ce qui est à l’origine des lésions du
système nerveux : les
plaques de démyélinisation. Ces lésions sont
disséminées dans le
cerveau, souvent la moelle épinière, et très
souvent le nerf optique
(qui relie l’oeil au cerveau), elles sont généralement de
petite
dimension, formant des plaques, d’où le nom de la maladie.
Lorsque la
plaque cicatrise, elle se sclérose et il se crée une
altération de la
structure des fibres nerveuses, provoquant des lésions
définitives.
La taille des plaques est très variable : de la taille d'une
tête
d'épingle à tout un hémisphère
cérébral (ce qui est très rare).
L'évolution des plaques est tout aussi variable :
réparation plus ou
moins totale ou destruction irréversible de la myéline ou
des fibres
nerveuses elles-mêmes.
La maladie évolue par poussées qui correspondent à
l'apparition de
nouvelles plaques ou à l'extension des plaques
déjà existantes.
Causes et facteurs de risque
La sclérose en plaques est une maladie relativement
fréquente (1
personne sur 2000) qui touche un peu plus la femme que l'homme, et
débute généralement entre 20 et 40 ans. Sa cause
est inconnue.
Un certain nombre de facteurs de risques ont été
identifiés
Environnementaux : La maladie est
très fréquente dans
les régions tempérées froides (Ecosse,
Norvège). Elle est
exceptionnelle dans les régions tropicales et
équatoriennes. L’Europe
du sud fait partie des zones à risque moyen. Le nord de la
France est
plus touché que le sud
Génétiques : Le
risque est un plus élevé chez les
parents au premier degré d’un sujet atteint. Attention, ce n’est
pas
une maladie héréditaire : en dehors de très rares
familles où la
maladie atteint semble se transmettre à chaque
génération ou presque,
le risque est un peu plus élevé que dans le reste de la
population
française, mais il demeure tout de même rare pour des
personnes
porteuses de sclérose en plaques d’avoir un enfant
également porteur de
la maladie.
L’ apparition de la maladie nécessite la survenue d’une cause
surajoutée, (notamment probablement une infection virale) sur un
terrain génétique particulier. Attention : même si
une infection virale
peut être un facteur de déclenchement, la sclérose
en plaques n’est pas
une maladie contagieuse.
Les signes de la maladie
La maladie débute souvent insidieusement par des troubles
sensitifs
(fourmillements, sensations de décharges électriques…),
des troubles
moteurs (jambes faibles, perte de force de la main, du bras…), des
troubles oculaires avec baisse de la vision, des troubles de
l’équilibre et de la marche. Au cours de l'évolution,
d'autres
symptômes peuvent apparaître : paralysies d’un ou plusieurs
membres,
tremblements, perte de la coordination des mouvements, anomalies de la
voix ou de l'écriture. Des difficultés de la marche sont
fréquentes.
Les troubles sensitifs peuvent également augmenter : sensation
de
ruissellement, de chaud ou froid, impression d’être serré
dans un bas
ou une chaussette, ou dans une cuirasse, impression de toile
d'araignée
sur la face, de peau cartonnée et rigide au niveau des bras ou
jambes,
de l'abdomen , du thorax, etc.
Signe essentiel : ces troubles évoluent par poussées
successives, qui
durent de plusieurs jours à quelques mois, et sont
séparées de
plusieurs mois ou années. Entre les poussées une
diminution des
symptômes est quasi constante, avec même au début
une possibilité de
disparition complète des troubles.
La consultation
Le médecin va procéder à un examen neurologique
complet. Les plaques de
sclérose pouvant toucher n’importe quel nerf, toutes les
atteintes
peuvent se voir en plus de celles déjà décrites :
névralgies, vertiges
aggravés par les changements de position,
déséquilibre et déviation à
la marche, baisse transitoire de la vision, paralysie faciale, troubles
des sphincters urinaire ou anal, troubles psychiques, troubles de la
mémoire… L’examen médical fait ainsi le bilan complet de
la poussée,
afin de pouvoir suivre précisément l’évolution au
cours du temps. Le
médecin adaptera le traitement et la rééducation
en conséquence.
Examens et analyses complémentaires
Le diagnostic n'est pas toujours facile au début étant
donné l'extrême
diversité des signes de la maladie. Néanmoins ce
diagnostic repose
essentiellement sur les signes cliniques, les examens
complémentaires
n’apportant que peu de précisions supplémentaires. Ces
examens
complémentaires servent surtout à rechercher d’autres
maladies pouvant
donner des troubles identiques. Il convient d’effectuer un examen
ophtalmologique complet. L'électroencéphalogramme est
normal et n’est
pas systématiquement pratiqué. Le scanner montre parfois
des images
évocatrices dans certaines régions du cerveau. L'imagerie
par résonance
magnétique (IRM) est la méthode la plus sensible, elle
permet de
visualiser les plaques de démyélinisation. Il n’y a pas
de parallélisme
entre le handicap et le nombre de plaques qui est en
général beaucoup
plus élevé que ne le laissait supposer le tableau
clinique. La ponction
lombaire peut apporter des renseignements : le taux de protéines
dans
le liquide céphalo-rachidien est normal ou peu
élevé (0,40 à 0,60 g/l)
; les cellules (globules blancs et globules rouges) y sont normales ou
en nombre un peu augmenté. Par contre, il y a le plus souvent
une
élévation des immunoglobulines (IgG) qui témoigne
d’une inflammation du
système nerveux due à la maladie.
Evolution de la maladie
La sclérose en plaques évolue par poussées
irrégulières. Dans la
plupart des cas, les poussées sont au début totalement
régressives avec
disparition totale des troubles entre les poussées. Puis la
régression
des troubles lors des poussées ultérieures peut devenir
incomplète,
avec apparition de séquelles (c’est-à-dire une
persistance des troubles
même en dehors des poussées). Au fil des années,
les poussées
successives risquent d'entraîner des séquelles de plus en
plus
importantes, au point que certains malades peuvent devenir grabataires.
Cependant après 20 ans d'évolution, 35 % des patients
mènent une vie
active. Il existe des formes dites progressives d’emblée,
où
l’évolution se fait d’un seul tenant par une aggravation
régulière. Ces
formes sont rares chez les personnes jeunes. Il existe aussi des formes
dites secondairement progressives, où, après une
évolution initiale par
poussées successives, apparaît ensuite une aggravation
régulière des
troubles. Certains malades ont des poussées plus rares et plus
espacées
et vivent beaucoup plus longtemps sans invalidité majeure .
D'autres ne
feront même qu’une ou quelques poussées en quelques
années sans garder
de séquelles. Il existe probablement certains facteurs
favorisant les
poussées : traumatismes, infections, interventions chirurgicales
et
anesthésie, immunisations et sérums. La grossesse a un
effet suspensif
sur l'évolution de la maladie mais les poussées sont plus
fréquentes
après l'accouchement. L'allaitement n'a pas d'influence sur le
cours de
la maladie et ne comporte pas de risques pour l’enfant : il n'est donc
pas contre-indiqué. L’évolution de la sclérose en
plaques est donc très
variable d’une personne à l’autre, et il est très
difficile de la
prévoir. Elle peut être à l’origine de handicaps
sévères, ou bien ne
causer que quelques troubles peu gênants, et transitoires.
Ne pas confondre avec...
Le médecin doit éliminer d'autres affections avant de
porter un
diagnostic de sclérose en plaques. Ces affections peuvent donner
des
signes ressemblant à ceux de la sclérose en plaques :
Une malformation de la jonction
osseuse entre crâne et colonne vertébrale
Certaines maladies de la moelle
épinière
Une affection des disques entre les
vertèbres cervicales
Une tumeur du cerveau ou du
cervelet
Une insuffisance circulatoire
cérébrale
Certaines infections virales et
bactériennes.
Beaucoup d’autres diagnostics peuvent être évoqués
puisque la sclérose
en plaques peut toucher l’ensemble des zones du système nerveux
central
où la myéline est présente. C’est notamment la
multiplicité des signes
et des endroits touchés qui permet le diagnostic.
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